Zespół Conna

Jerome W. Conn amerykański endokrynolog, wykładowca Uniwersytetu Michigan. W  1955 roku  jako pierwszy opisał zaburzenie hormonalne, które przyjęło nazwę: zespół Conna. Czym jest ten zespół, jakie są  jego objawy chorobowe i w jaki sposób go leczyć? Odpowiedzi na te pytania w dalszej części tekstu.

Definicja

Zespół Conna czy też inaczej hiperaldosteronizm pierwotny określa się jako hormonalnie uwarunkowane nadciśnienie tętnicze zależne od autonomicznego wydzielania aldosteronu- hormonu wytwarzanego przez korę nadnerczy. Wpływa on na odpowiednie wchłanianie sodu w organizmie człowieka.

Nadciśnienie tętnicze jest dzielone na dwie duże grupy pod względem przyczyny: nadciśnienie pierwotne oraz nadciśnienie wtórne. Pierwsza grupa zawiera nadciśnienie tętnicze, przy którym nie ma stwierdzonej przyczyny, która mogłaby prowadzić do hypertensji(nadciśnienia). Uważa się, że nadciśnienie tętnicze jest tutaj uwarunkowane predyspozycją genetyczną. W nadciśnieniu wtórnym hypertensja jest objawem wielu różnych chorób, które mogą na drodze nerwowej lub hormonalnej prowadzić do podniesienia ciśnienia tętniczego powyżej granicy normy.

Przyczyny produkowania nadmiernej ilości aldosteronu:

• gruczolak (łagodny guz produkujący hormony) kory nadnercza wydzielający aldosteron (30-60%),
• obustronny przerost kory nadnerczy (bez udokumentowanej przyczyny) (ok 50%),
• hiperaldosteronizm rodzinny (bardzo rzadki),
• rak kory nadnerczy (<1%),
• ektopowe wytwarzanie aldosteronu w przebiegu nowotworów, np. nerek, jajników.

Poza hiperaldosteronizmem pierwotnym częściej w organizmie człowieka występuje hiperaldosteronim wtórny. Może  on być efektem zatrucia ciążowego, chorób nerek (nefropatia, zespół nerczycowy, zwężenie tętnicy nerkowej), nadciśnienia, zażywania tabletek antykoncepcyjnych, utraty wody i elektrolitów, nadmiaru potasu, nadprodukcji hormonu adrenokortykotropowego (ACTH) i chorób wątroby. Odmianą hiperaldosteronizmu wtórnego jest marskość wątroby i przekrwienie bierne wątroby.

Objawy hiperaldosteronizmu pierwotnego

Objawy wynikają z działania samego aldosteronu, są to:

• nadciśnienie tętnicze, często o ciężkim przebiegu, oporne na leczenie hipotensyjne
• osłabienie mięśniowe
• wielomocz
• wzmożone pragnienie
• parestezje i kurcze mięśni

Diagnostyka

W rozpoznaniu choroby podstawą są badania laboratoryjne obejmujące oznaczenie potasu we krwi (spadek) oraz w moczu (wzrost), sodu (wzrost), magnezu (spadek) oraz aldosteronu we krwi, wskaźnika aldosteronowo-reninowego, aktywności reninowej osocza (ARO), wykonanie testu hamowania wydzielania aldosteronu. Do badań obrazowych należy tomografia komputerowa (CT), rezonans magnetyczny (MR) oraz wykonywana rzadziej scyntygrafia nadnerczy.

Leczenie

Celem leczenia jest normalizacja ciśnienia tętniczego, stężenia potasu w surowicy i wydzielania aldosteronu. Zaleca się utrzymywanie prawidłowej masy ciała, umiarkowany wysiłek fizyczny i dietę z ograniczeniem soli (także przed operacją gruczolaka).

Leczenie operacyjne - jest metodą z wyboru w przypadku rozpoznanego gruczolaka wydzielającego aldosteron. Prowadzi do całkowitego ustąpienia objawów w około 50% przypadków. Leczenie farmakologiczne - stosowane w przypadku obustronnego przerostu kory nadnerczy, hiperaldosteronizmu rodzinnego czy przeciwskazań do leczenia operacyjnego.

Wykorzystywane są takie leki jak:

• blokery receptora mineralokortykosteroidowego,
• inhibitory konwertazy, szczególnie w obustronnym przeroście nadnerczy,
• glikokortykosteroidy, stosowane głównie w rodzinnym hiperaldosteronizmie typu I.

Hiperaldosteronizm pierwotny jest chorobą dość rzadko spotykaną, jednakże objawy, jakie może dawać są bardzo częste, szczególnie nadciśnienie i obniżenie stężenia potasu we krwi. Dlatego bardzo ważne jest zachowanie czujności podczas rozpoznawania nadciśnienia tętniczego,wyjątkowo opornego na leki. Jeśli pacjent z zespołem Conna jest odpowiednio wcześnie i prawidłowo leczony, wówczas jego szanse na pokonanie choroby są wysokie.

Nieleczony zespół Conna może prowadzić do wielu poważniejszych schorzeń.

Na podstawie:

http://www.hormonalne.choroby.biz/Zesp%C3%B3%C5%82+Conna

A. Szczeklik: Choroby wewnętrzne, Tom 1.

http://www.kardiolo.pl/zespol_conna_hiperaldosteronizm_pierwotny_.htm

http://www.slownikmedyczny.edu.pl/zespol_conna_482.html